7月9日消息，今日晚間，極氪汽車召開極氪9X技術(shù)發(fā)布會(huì)，極氪官方也提前劇透了極氪9X的內(nèi)飾設(shè)計(jì)。
極氪9X作為極氪全新的全尺寸旗艦SUV，車長(zhǎng)超5米2，軸距接近3米2，除了外觀看上去一眼尊貴外，內(nèi)飾布局也相當(dāng)奢華。
車內(nèi)延續(xù)了極氪家族化設(shè)計(jì)風(fēng)格，前排為內(nèi)嵌式儀表盤、懸浮式中控屏以及HUD抬頭顯示，沒有跟風(fēng)采用副駕娛樂屏。
中控屏下方還保留了實(shí)體按鍵，中通道前端為兩個(gè)手機(jī)無(wú)線充電區(qū)域，采用懷擋換擋設(shè)計(jì)，而主駕座椅的控制按鍵被設(shè)置在了門板上，注重豪華氛圍的打造。
車內(nèi)采用了2+2+2的六座布局方案，二排座椅為雙腿托+雙零重力，且二排座椅可左右橫移，方便三排乘客的進(jìn)出。同時(shí)，車內(nèi)的后排娛樂屏也沒有缺席，可電動(dòng)翻轉(zhuǎn)吸頂。至于第三排座椅，同樣為高配座位，側(cè)窗和尾窗也配備了電動(dòng)遮陽(yáng)簾。
值得一提的是，極氪9X還采用了天地門車尾門，上下尾門分級(jí)開閉，豪華感和實(shí)用性兼得。
此外，極氪9X此次還公布了黑武士版本，車輛的外飾件都做了深邃的黑化處理，和高亮版本相比，黑武士版更為低調(diào)內(nèi)斂，但同樣霸氣十足。
按照極氪官方規(guī)劃，極氪9X將會(huì)在8月份的成都車展發(fā)布預(yù)售。
尿素循環(huán)障礙患者的“排毒小幫手”:認(rèn)識(shí)氮清除劑
氮清除劑是一類幫助人體“繞開尿素循環(huán)”來(lái)清除體內(nèi)有毒氨的藥物。它們像是為患者重新構(gòu)建的一條“備用代謝通道”，通過(guò)結(jié)合血液中甘氨酸或谷氨酰胺來(lái)消耗體內(nèi)多余的氨，并轉(zhuǎn)化成可以通過(guò)尿液排出的無(wú)害物質(zhì)，從而降低血氨水平_。在臨床上，氮清除劑可以用于UCDs患者的長(zhǎng)期管理，也可在高血氨急性發(fā)作時(shí)協(xié)助治療。目前等我繼續(xù)說(shuō)——。
近日，用于治療罕見病高氨血癥的藥品卡谷氨酸分散片(安維得)正式獲得中國(guó)國(guó)家藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)上市————。據(jù)知，這一藥物可有效幫助兒童或成人患者降低血氨水平，改善或預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)損傷。具體來(lái)說(shuō)，卡谷氨酸分散片可與未合成的碳酸氫銨結(jié)合，生成N-乙酰谷氨酸，從而刺激尿素循環(huán)，幫助氨轉(zhuǎn)化為尿素，降低血氨濃度，改善或希望你能滿意。
口服用苯丁酸甘油酯、莫格利珠單抗注射液被納入廣州創(chuàng)新藥械保險(xiǎn)
口服用苯丁酸甘油酯（瑞維安?）于2023年6月被國(guó)家藥品監(jiān)督管理局正式獲批上市，用于不能通過(guò)限制蛋白質(zhì)的攝入和/或單純補(bǔ)充氨基酸控制的UCDs患者的長(zhǎng)期治療-。多項(xiàng)臨床研究顯示，相較于國(guó)內(nèi)其他氮清除劑，口服用苯丁酸甘油酯能長(zhǎng)期平穩(wěn)控制血氨水平，減少高氨危象發(fā)生率和住院頻次，憑借無(wú)氣味、無(wú)味道的口感提升患者是什么_|。
1、藥物治療通常以降氨藥為主，包括使用苯丁酸鈉鹽或安息香酸等，其他藥物如使用精氨酸進(jìn)行高氨血癥和瓜氨酸血癥等癥狀改善，口服苯甲酸鈉和苯丁酸鈉或靜脈注射苯甲酸鈉或苯乙酸鈉，使用丙酮酸鈉減少高氨血癥和急性腦病發(fā)作，使用左卡尼汀、左旋肉堿等預(yù)防降血氨藥物治療導(dǎo)致的繼發(fā)性肉堿缺乏癥等，或補(bǔ)充脂溶性維生素說(shuō)完了|——。
警惕!癥狀時(shí)輕時(shí)重,可能是這種遺傳病在作祟!
朵朵的日常飲食嚴(yán)格限制在低蛋白范圍內(nèi)，并需口服降血氨的苯丁酸鈉以預(yù)防高氨血癥——_。但藥物苦澀，朵朵往往難以忍受，這不僅為治療增加了難度，更讓她頻繁往返于醫(yī)院之間。幸運(yùn)的是，他們遇到了浙大二院兒科主任馮建華主任醫(yī)師|。馮主任深諳遺傳代謝性肝病的復(fù)雜性，他推薦朵朵嘗試苯丁酸甘油酯——-。這種藥物不僅降氨效率是苯等會(huì)說(shuō)_。
目前對(duì)于hhh綜合征還沒有很好的治療方法。大部分屬于急性治療，有長(zhǎng)期管理結(jié)合——_。患者可以通過(guò)飲食管理穩(wěn)定病情——。急性治療和其他尿素循環(huán)障礙一般是一樣的?；颊咝枰K身治療來(lái)治療周期性hhh綜合征。目前還沒有好的具體治療方法?；颊咝枰L(zhǎng)期管理，然后終身治療-。在藥物治療的急性期，當(dāng)血氨濃度相同時(shí)，精氨酸、瓜氨酸、..
