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對于先天性耳聾患兒，人工耳蝸是目前恢復聽力的主要手段。不過隨著基因療法技術的突破，未來治療先天性耳聾可能會有新方法。

日前，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院舒易來教授領銜的耳聾基因治療團隊發(fā)現(xiàn)，先天性耳聾基因治療恢復患者自然聽力，在噪聲言語和音樂感知中比人工耳蝸的表現(xiàn)更優(yōu)。此項研究是全球首個基因治療與人工耳蝸的隊列研究，研究成果發(fā)表于頂尖學術期刊《美國醫(yī)學會·神經病學》（JAMANeurology）。

聽力障礙不僅僅意味著失聰，更常伴隨著言語障礙，嚴重損害兒童言語及認知功能的形成和發(fā)展。目前針對先天性耳聾無任何臨床治療藥物。近半個世紀以來，人工耳蝸植入是臨床上極重度以上感音神經性聾的金標準療法和唯一選擇，但這種方法仍然難以完全恢復自然聽覺，對音樂和噪聲環(huán)境下的言語感知的改善有限，并且長期的設備維護也限制了人工耳蝸的接受度。

聽力損失為全球最常見的感覺障礙之一，世界衛(wèi)生組織數(shù)據(jù)顯示，全球20%的人有不同程度的聽力損失，約有2600萬先天性耳聾患者，也就是每1000名新生兒中約有2–3名患有先天性聽力障礙，其中約60%的先天性耳聾與遺傳因素有關，已知的耳聾基因超過200個。

近年來，先天性耳聾基因治療作為一種全新的、針對病因的治療手段，有望恢復自然聽力，引起了領域內的高度關注。然而，基因治療后多個維度的感知情況如何、與傳統(tǒng)的人工耳蝸植入相比有何優(yōu)勢和劣勢還有待驗證。

這項最新發(fā)表的研究首次系統(tǒng)地比較了先天性耳聾兒童在接受靶向OTOF蛋白的基因治療或人工耳蝸植入后多維度聽覺言語感知水平的差異，共納入了72名患兒，包括對11名接受基因治療的先天性耳聾兒童，比對61名接受人工耳蝸植入的兒童，從聽力閾值、聽覺言語問卷、言語測試（安靜及噪聲）、音樂感知、方向感知、聽覺皮層信息處理、生活質量等多個維度的差異進行長達一年的隨訪評估。

根據(jù)其中9名完成治療后1年隨訪的先天性耳聾患兒的評估結果，他們的聽力恢復情況非常穩(wěn)定，更在噪聲言語識別、音樂音準率及聽覺皮層處理能力、生活質量等維度超越了傳統(tǒng)的人工耳蝸療法，且言語能力持續(xù)改善。

經過多年研發(fā)，2022年舒易來團隊首次發(fā)表了全球首個基于蛋白水平的OTOF基因置換療法研究成果，并于同年6月完成全球首例耳聾患者的基因治療藥物體內給藥。

未來，這款治療先天性耳聾的基因藥物有望走向臨床應用，從而為耳聾治療提供治療方式的轉變，并為治療其他形式的聽力損失帶來希望。

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